Solitary fibrous tumor: Two cases report with a focus on the differential diagnosis / Tumor Fibroso Solitário: Relato de dois casos com foco no diagnóstico diferencial

Solitary fibrous tumor (SFT) is a neoplasm of fibroblastic/myofibroblastic origin with intermediate biological behavior. We report here two cases of SFT affecting an unusual anatomical site in 58-year-old and 40-year-old female patients and discuss the differential diagnosis of this lesion. In case 01, the lesion showed the clinical appearance of an asymptomatic "blister" with normal color, rubbery consistency, measuring 0.3 cm, and affected the lower lip; while in case 02, a symptomatic red nodular lesion with a soft consistency and measuring 0.5 cm affected the floor of the mouth. Excisional biopsies were performed. Microscopically, two well-delimited benign neoplasms were observed, exhibiting the proliferation of ovoid to spindle-shaped mesenchymal cells, vascular spaces with staghorn arrangement, and the absence of mitosis figures. Immunohistochemistry was performed in case 01 to assist in the diagnosis. Weak and diffuse immunostaining was observed for α-SMA and intense and diffuse immunopositivity for Bcl-2 and CD34. Based on histopathological and immunohistochemical features, a diagnosis of SFT was rendered in both cases. The low occurrence and nonspecific clinical features of oral SFT may make its clinical diagnosis difficult. Also, morphological and immunohistochemical are essential for differential diagnosis with other mesenchymal neoplasms.(AU)

O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia de origem fibroblástica/miofibroblastica com comportamento biológico intermediário. Nesse artigo relatamos dois casos de TFS afetando sítios anatômicos incomuns em pacientes do sexo feminino de 58 anos e 40 anos e discutir os seus diagnósticos. No caso 01 clinicamente a lesão apresentou um aspecto de "bolha" assintomática, coloração normal da mucosa, consistência borrachoide medindo 0,3 cm, em região de lábio inferior, enquanto que no caso 02, como uma lesão sintomática, vermelha, nodular com consistência mole e medindo 0,5 cm afetando o assoalho bucal. As biópsias excecionais foram realizadas. Microscopicamente, observamos duas lesões neoplásicas bem delimitadas exibindo uma proliferação de células mesenquimais variando de ovoides a fusiformes, vasos sanguíneos em formato de "chifre de veado", com ausência de figuras de mitoses. No caso 01 foi realizado análise imuno-histoquímica para auxiliar no diagnóstico. Foi observado uma marcação fraca e difusa de α-SMA e uma intensa e difusa imunopositividade para o Bcl-2 e CD34.Baseado nos achados histopatológicos e imuno-histoquímicos o diagnóstico de TFS foi estabelecido em ambos os casos. A baixa ocorrência e os achados clínicos inespecíficos do TFS oral podem dificultar o diagnóstico clínico. Além disso, as análises morfológicas e imuno-histoquimicas são essenciais para realização do diagnóstico diferencial com outras neoplasias mesenquimais.(AU)_

Tumor fibroso solitario (TFS) parafaríngeo: reporte de caso y revisión de literatura

El espacio parafaríngeo es una región donde puede surgir un amplio espectro de tumores, que son poco frecuentes y comprenden solo el 0,5 al 1,5% de las neoplasias de cabeza y cuello. Generalmente, son hallazgos y suelen presentarse como masas asintomáticas. Incluye neoplasias primarias, extensión directa de regiones adyacentes y enfermedad metastásica. La literatura describe múltiples patologías e histologías que pueden surgir de esta zona, entre ellas, tenemos los tumores fibrosos solitarios, que son un espectro de neoplasias mesenquimatosas fibroblásticas de histogénesis incierta, que generalmente involucran la pleura. Son lesiones muy poco frecuentes y su localización parafaríngea es excepcional, siendo su primer reporte en la literatura en 1993. Se presenta el caso de un tumor fibroso solitario del espacio parafaríngeo evaluado en nuestro centro, con su enfrentamiento diagnóstico, resolución quirúrgica y seguimiento respectivo, con el objetivo de presentar esta patología poco frecuente a nuestros colegas y contribuir al conocimiento médico.

The parapharyngeal space is a region where a wide spectrum of tumors can arise, which are rare and comprise only 0.5% to 1.5% of head and neck neoplasms. They are generally findings and usually present as asymptomatic masses. Includes primary neoplasms, direct extension from adjacent regions, and metastatic disease. The literature describes multiple pathologies and histologies that can arise from this area, among them, we have solitary fibrous tumors, which are a spectrum of fibroblastic mesenchymal neoplasms of uncertain histogenesis, which are generally the pleura. It is a very rare lesion and its parapharyngeal location is exceptional, being its first report in the literature in 1993. We present the case of a solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space evaluated in our center, with its diagnos- tic confrontation, surgical resolution and respective follow-up, with the aim of presenting this rare pathology to our colleagues and contributing to medical knowledge.

Tumor fibroso solitario de próstata: informe de caso y revisión de la literatura / Solitary fibrous tumor of the prostate: case report and literature review

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimatosa de tipo fibroblástico que, a pesar de ser localizado principalmente en pleura, se ha observado en otros órganos como la próstata. Por su parte, el tumor fibroso solitario de la próstata es una neoplasia de baja incidencia, crecimiento lento y potencial maligno incierto, que generalmente se compone de células fusiformes de apariencia citológicamente benignas, dispuestas en una arquitectura desorganizada, mezcladas con colágeno y pequeños vasos sanguíneos. Establecer su diagnóstico se ha vuelto más reproducible desde la identificación de la fusión de los genes NAB2-STAT6 por biología molecular, que lleva a la sobreexpresión de STAT6 por inmunohistoquímica, el cual es un marcador muy sensible y específico para TFS. Presentamos el caso clínico de un paciente que debutó con síntomas de compresión vesical, en quien se identificó una masa con epicentro en la próstata que infiltraba la vejiga y llegaba a la pared rectal, y que luego de estudios de patología, inmunohistoquímica y pruebas moleculares se clasificó como un TFS de la próstata, finalmente tratado con cistoprostatectomía radical más derivación urinaria

Solitary fibrous tumor (SFT) is a mesenchymal neoplasm of fibroblastic type, which despite being located mainly in the pleura, has been observed in other organs such as the prostate. On the other hand, solitary fibrous tumor of the prostate is a rare neoplasm, slow growing, and of uncertain malignant potential, which is generally composed of spindle cells of cytologically benign appearance, arranged in a disorganized architecture, mixed with collagen and small blood vessels. Establishing its diagnosis has become more reproducible since the identification of the NAB2-STAT6 gene fusion by molecular biology, leading to the overexpression of STAT6 by immunohistochemistry, a very sensitive and specific marker for SFT. We present a clinical report of a patient who consulted with symptoms of bladder compression, in whom a mass was identified with the epicenter in the prostate infiltrating into the bladder and reaching the rectal wall. Following histopathology study, immunohistochemistry and molecular tests it was classified as a SFT of the prostate, finally treated with radical cystoprostatectomy plus urinary shunt

Tumor fibroso solitario gigante de pleura / Giant solitary fibrous tumor of the Pleura

Resumen Objetivo: Reportar el caso de una masa gigante en hemitórax izquierdo de 19 cm de diámetro en un paciente de 59 años que debutó con disnea, tos y dolor torácico, confirmándose por estudio imagenológico. Materiales y Método: Registro clínico de un paciente al cual se le diagnostica tumor fibroso solitario de pleura, siendo intervenido quirúrgicamente para exéresis de la lesión. Resultados: Se realiza toracotomía posterolateral izquierda para exéresis de tumor gigante, requiriendo además, resección de diafragma y pericardiectomía parcial con evolución favorable. Discusión: El tumor fibroso solitario es una neoplasia rara derivada del mesénquima que afecta más comúnmente a la pleura, típicamente bien circunscrita, pediculada, con vasos dentro del pedículo tumoral, pudiendo llegar a ser de gran tamaño, siendo considerados gigantes cuando tienen más de 15 cm de diámetro. Conclusión: El diagnóstico correcto es de vital importancia, ya que con la resección quirúrgica es potencialmente curable. El tratamiento quirúrgico puede efectuarse por toracotomía o videotoracoscopia, dependiendo del tamaño del tumor. A pesar del comportamiento benigno, requiere seguimiento a largo plazo debido a la tendencia a la recidiva.

Aim: To report the case of a 19 cm diameter giant mass in the left hemithorax in a 59-year-old patient who presented with dyspnea, cough and chest pain, confirmed by imaging study. Materials and Method: Clinical record of a patient who was diagnosed with a solitary fibrous tumor of the pleura, undergoing surgery to excise the lesion. Results: A left posterolateral thoracotomy was performed to excise the giant tumor, also requiring resection of the diaphragm and partial pericardiectomy with favorable evolution. Discussion: The solitary fibrous tumor is a rare neoplasm derived from the mesenchyme that most commonly affects the pleura, typically well circumscribed, pedunculated, with vessels within the tumor pedicle, and can become large, being considered giant when they are larger than 15 cm diameter. Conclusión: The correct diagnosis is of vital importance, since surgical resection it a potentially curable treatment. Surgical treatment can be performed by thoracotomy or videothoracoscopy, depending on the size of the tumor. Despite the benign behavior, it requires long-term follow-up due to the tendency to recur.

Tumor fibroso solitario de la pleura / Solitary fibrous tumor of the pleura

El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) representa una neoplasia benigna de evolución habitualmente silente, hallazgo incidental y heterogeneidad en su presentación. Raramente se malignizan y la sintomatología se relaciona fundamentalmente con el compromiso por compresión de las estructuras vecinas. Su tratamiento es la cirugía. Se describe el caso de un paciente masculino de 49 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y obesidad que consultó al Servicio de urgencias por disnea. Se solicitó tomografía de tórax que evidenció voluminosa masa de densidad de partes blandas en hemitórax izquierdo con desplazamiento del mediastino y descenso del diafragma del mismo lado. La fibrobroncoscopia no evidenció lesión endoluminal. Fue evaluado por Cirugía del Tórax. Se realizó abordaje de la masa mediante toracotomía postero lateral izquierda. El estudio anatomopatológico informó formación tumoral de 25 × 16 × 13 cm, peso de 1905 gr y en la microscopía se describió proliferación celular fibroblástica, células fusiformes de núcleos pequeños ovoides y escaso citoplasma dispuestas en haces desordenados con colágeno interpuesto. La inmunohistoquímica informó vimentina y CD34 positivos. Se realizó el diagnóstico de tumor fibroso solitario de la pleura. La evolución posterior fue buena.

The solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) represents a benign neoplasm of commonly silent evolution, incidental finding and heterogeneous presentation. It rarely becomes malignant and symptoms mainly result from the involvement of neighboring structures due to compression. It is treated with surgery. We describe the case of a 49-year-old male patient with history of arterial hypertension, diabetes mellitus and obesity who consulted the Emergency Services because he was experiencing dyspnea. We requested chest tomography that showed a voluminous soft tissue density mass in the left hemithorax with mediastinal shift and decreased diaphragm on the same side. The fibrobronchoscopy didn't show endoluminal lesion. The patient was evaluated by the Thorax Surgery staff. The mass was treated by means of left posterolateral thorachotomy. The anatomopathological study reported the formation of a tumor of 25 × 16 ×13 cm and 1905 gr, and the microscopy described fibroblast cell proliferation, spindle cells of small ovoid nuclei and very little cytoplasm placed in disorganized bundles with collagen interposition. The immunohistochemistry disclosed positive vimentin and CD34. The patient was diagnosed with solitary fibrous tumor of the pleura, with good subsequent evolution.

Tumor fibroso solitario gigante de pleura. Serie de casos / Giant Solitary Fibrous Tumor of the Pleura. Case Series

Resumen Introducción. El tumor fibroso solitario de pleura (TFSP) es una neoplasia poco frecuente, con aproximadamente 1.000 casos reportados en la literatura mundial. La aproximación diagnóstica inicial se realiza con estudios imagenológicos. Métodos. De forma retrospectiva, se recopilaron cuatro casos de pacientes con TFSP gigante operados en nuestra institución. Se describen las características sociodemográficas, clínicas, imagenológicas, macroscópicas y microscópicas de cada caso. Resultados. Todos los pacientes de la serie cursaron con manifestaciones clínicas, con un promedio de 23,75 meses de evolución. El 50% de los tumores se localizaron en la cavidad pleural derecha y el 50% en la izquierda. En tomografía computarizada (TC) de tórax, los cuatro casos se presentaron como una masa sólida, de densidad heterogénea, con diámetros mayores entre 17 y 22 cm y contornos variables (lisos en tres casos y lobulados en un paciente). Se observaron calcificaciones intratumorales en dos casos y derrame pleural en tres pacientes. En cirugía, todas las masas presentaron pedículos. El análisis histológico e inmuno-químico confirmó la naturaleza benigna de tres casos y malignidad en una de las neoplasias. Conclusiones. Los TFSP generalmente son benignos y de buen pronóstico. Sin embargo, entre 10 y 20% de esos tumores son malignos. Las imágenes diagnósticas pueden sugerir el diagnóstico de TFSP, pero la confirmación de la naturaleza de la lesión debe realizarse con el análisis histopatológico de toda la pieza quirúrgica.

Abstract Introduction. Solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) is a rare neoplasm, with ~1.000 cases reported in the worldwide literature. The initial diagnostic approach is performed by imaging studies. Methods. Retrospectively, we collected four cases of patients with giant SFTP operated in our institution. The sociodemographic, clinical, imaging, macroscopic, and microscopic characteristics of each case are described. Results. All the patients in the series had clinical manifestations, with an average of 23.75 months of evolution. 50% of the tumors were located in the right pleural cavity and 50% in the left. In chest computed tomography (CT), the four cases presented as a solid mass, of heterogeneous density, with greater diameters between 17 and 22 cm, and variable contours (smooth in three cases and lobulated in one patient). Intratumoral calcifications were observed in two cases and pleural effusion in three patients. In surgery, all masses presented pedicles. The histological and immunochemical analysis confirmed the benign nature of three cases and malignancy in one of them. Conclusions. SFTPs are usually benign and have a good prognosis. However, between 10 and 20% of these tumors are malignant. Diagnostic images may suggest the diagnosis of SFTP, but confirmation of the nature of the lesion should be made with the histopathological analysis of the entire surgical specimen.

El análisis inmunohistoquímico para el diagnóstico del tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma / Immunohistochemical analysis for the diagnosis of solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma

Resumen El tumor fibroso solitario/ hemangiopericitoma (TFS/HP) es un tumor extraaxial de origen mesenquimático de infrecuente observación, que usualmente se confunde con el meningioma, del cual puede ser clínica y radiológicamente indistinguible. El análisis molecular con la detección de la expresión nuclear STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) o la fusión NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) es recomendable para confirmar el diagnóstico. Presentamos 3 casos clínicos, 2 mujeres y 1 varón, con diagnóstico anatomopatológico de meningioma meningotelial en el primer caso; y los casos 2 y 3 con sospecha radiológica de meningioma. La revisión anatomopatológica con estudio molecular permitió certificar el diagnóstico de TFS/ HP. Para el diagnóstico diferencial entre TFS/HP meníngeo y meningioma, se recomienda buscar la expresión de STAT6 como primer paso o la fusión NAB2-STAT6. La revisión de las muestras de biopsia debe estar garantizada en todos los pacientes, inclusive en aquellas que fueron estudiadas en Servicios de Patología Nivel 3.

Abstract The solitary fibrous tumor/ hemangiopericytoma (TFS/HP) is a rare mesenchymal extraaxial tumour. TFS/HP can sometimes be difficult to distinguish from other extra-axial tumors like meningioma, which can be clinically and radiologically indistinguishable. Molecular analysis with STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) nuclear expression or NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) fusion is recommended to confirm the diagnosis. We present 3 cases, 2 women and 1 male, with pathological diagnosis of meningothelial meningioma in the first case; cases 2 and 3 with radiological suspicion of meningioma. The pathological review with molecular study certified the diagnosis of TFS/HP. For differential diagnosis between meningeal TFS/HP and meningioma, it is recommended to look for STAT6 expression as a first step, or NAB2-STAT6 fusion in order to confirm TFS/HP. The review of biopsy samples must be guaranteed in all patients, including those who were studied in Pathology Services Level 3.

Tumor fibroso solitario hepático gigante. Informe de caso en la Argentina / Giant solitary fibrous tumors of the liver. A case report in Argentina

RESUMEN Los tumores fibrosos solitarios hepáticos, una neoplasia poco frecuente, son tumores benignos del tejido submesotelial, pero con un potencial maligno no definido. Suelen presentarse asintomáticos, pero pueden debutar como una masa abdominal palpable y con síntomas de plenitud. Por imágenes pueden ser confundidos con otros tumores y está indicado el tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de una paciente de 70 años resuelto por hepatectomía lateral izquierda, y realizamos una revisión bibliográfica del tema.

ABSTRACT Solitary fibrous tumors of the liver are uncommon benign tumors originating from the submesothelial tissue with non-well-defined malignant potential. Most cases present as asymptomatic, some cases show abdominal bloating and a palpable mass. They may mimic other tumors on imaging tests and surgery is indicated. We report a case of a 70-year-old female patient treated with left lateral liver resection with literature review of the condition.

Tumor fibroso solitario gigante de pleura en paciente joven / Giant Solitary Fibrous Tumor of the Pleura in Young Patient / Tumor fibroso solitário gigante de pleura em paciente jovem

Resumen Introducción : el tumor fibroso solitario de pleura (TFSP) es una patología poco frecuente, corresponde a menos del 5 % de los tumores primarios de pleura, siendo aún más raros los tumores mayores de 15 cm y aquellos en pacientes menores de 35 años, ya que el pico de incidencia es entre los 60 a 70 años con un solo caso reportado en Colombia. Presentación del caso : paciente femenina de 33 años, sin exposición a asbesto o cigarrillo. Consultó por cuadro de disnea de moderados esfuerzos y dolor dorsal derecho. La tomografía axial computarizada (TAC) contrastada de tórax evidenció una gran masa sólida de contornos lobulados que comprometía el 70 % del hemitórax derecho de origen extrapulmonar y que comprimía la aurícula derecha, la inmunohistoquímica de la biopsia percutánea clasificó la lesión como tumor fibroso solitario. Fue llevada a toracotomía posterolateral derecha extendida, donde se encontró un tumor dependiente de la pleura parietal derecha resecado en su totalidad. Histopatología e inmunohistoquímica del producto de resección quirúrgica, compatibles con tumor fibroso solitario de pleura, tamaño 30 x 23 x 16 cm sin características de malignidad. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, con un egreso hospitalario temprano. Discusión : en una paciente joven, el TFSP gigante es inusual, posterior a su diagnóstico, y a pesar de tener algunas características que sugerían malignidad: tamaño y origen en la pleura parietal, la resección quirúrgica fue el tratamiento indicado para este tumor, con posterior confirmación histopatológica compatible con tumor benigno.

Abstract Introduction : The solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) is an uncommon pathology. It corresponds to less than 5 % of the primary tumors of the pleura. Even much rare is to find one solitary fibrous tumor, of more than 15 cm in patients younger than 35 years since the incidence peak is between 60 to 70 years. There has been only one case reported in Colombia. Case presentation : The subject of study was a 33-year-old female patient, no exposure to asbestos or cigarette. The chief complaints of the patient were mild dyspnea and right dorsal pain. Thoracic contrast-enhanced computerized tomography showed a large solid mass of lobulated contours that compromised 70 % of the right hemithorax, of extrapulmonary origin compressing the right atrium. Immunohistochemistry of the percutaneous biopsy demonstrated a solitary fibrous tumor. The patient underwent an extended right posterolateral thoracotomy. We found and completely resected a tumor hanging on the right parietal pleura. Histopathology and immunohistochemistry of the product of the surgical resection were compatible with a solitary fibrous tumor of the pleura, 30 x 23 x 16cm in size, and no malignancy. The evolution after surgery was satisfactory with an early hospital discharge. Discussion : In a young patient, a giant TFSP is unusual. After diagnosis and despite having some characteristics that suggested malignancy: its size and origin in the parietal pleura, surgical resection was the appropriate procedure for this tumor, with subsequent histopathological confirmation compatible with a benign tumor.

Resumo Introdução : o tumor fibroso solitário de pleura (TFSP) é uma patologia pouco frequente, corresponde a menos do 5 % dos tumores primários de pleura, sendo ainda mais estranhos os tumores maiores de 15 cm e aqueles em pacientes menores de 35 anos, pois o pico de incidência é entre os 60 a 70 anos com um só caso reportado na Colômbia. Apresentação de caso : paciente feminina de 33 anos, sem exposição a asbesto ou cigarro. Consultou por quadro de dispneia de moderados esforços e dor dorsal direita. A tomografia axial computadorizada (TAC) contrastada de tórax evidenciou uma grande massa sólida de contornos lobulados que comprometia o 70 % do hemitórax direito de origem extrapulmonar e que comprimia a aurícula direita, imuno-histoquímica da biopsia percutânea classificou a lesão como tumor fibroso solitário. Foi levada à toracotomia posterolateral direita estendida, encontrando um tumor dependente da pleura parietal direita ressecado em sua totalidade. Histopatologia e imuno-histoquímica do produto de ressecção cirúrgica, compatíveis com tumor fibroso solitário de pleura, tamanho 30 x 23 x 16cm sem características de malignidade. A evolução pós-cirúrgica foi satisfatória, conseguindo um egresso hospitalar precoce. Discussão : em uma paciente jovem, o TFSP gigante é inusual, posterior a seu diagnóstico e apesar de ter algumas características que sugeriam malignidade; tamanho e origem na pleura parietal, a ressecção cirúrgica foi o tratamento indicado para este tumor, com posterior confirmação hispatológica compatível com tumor benigno.

Sindrome de Doege Potter tumor fibroso solitario endotoracico Hipoglicemiante ¿cuando y cómo lo diagnostico ? y ¿Cual es mi conducta final?: Presentación de un caso y revisión de la literatura / "doege - potter syndrome", solitary fibrous tumor intrathoracic hypoglycemic when and as the diagnosis? and what is my final behavior?: report of a case and review of the literature

El Síndrome de "Doege - Potter" es una entidad clínica rara con incidencia baja de difícil diagnóstico, poco conocida alrededor del mundo descrita en 1930, el cual consiste en un tumor intratorácico asociado a hipoglicemi asintomática. El objetivo del presente artículo es exponer un caso de "Síndrome de Doege-Potter", diagnosticado y tratado en el Centro de Especialidades Clínico - Quirúrgicas Jesús Obrero, en un paciente masculino de 55 años; tras la revisión sintomatológica, semiológica/topográfica, estudios imagenologicos, anatomopatologicos, y la revisión sistemática de la literatura internacional se llegó al diagnóstico final. Además se enfocara no solo conocimientos históricos, etiológicos y fisiopatológicos, sino medios diagnósticos estandarizados, que implica tomar en cuenta en esta patología una vez diagnosticada, para poder direccionar el tratamiento más adecuado según los hallazgos y el estado del paciente; siendo esta una manera de aportar en el levantamiento epidemiológico y casuístico de esta variedad rara y poco frecuente patología torácica a nivel mundial.

"Doege - Potter" syndrome is a rare clinical entity with low incidence of difficult diagnosis, little-known around the world described in 1930, which consists of an intrathoracic tumor associated with symptomatic hypoglycemia. The aim of this article is to expose a case of "syndrome of Doege-Potter", diagnosed and treated in the Centre of specialties Clinical - surgical Jesús Obrero, in a 55-year-old male patient; after reviewing symptomatology, / topographic, semiological studies imaging, pathological, and the systematic review of the international literature became the final diagnosis. In addition, focuses not only etiological, historical knowledge and physiopathological, but standardized diagnostic means, which implies taking into account in this disease diagnosed once, to be able to address the most appropriate treatment according to the findings and the patient's condition; this being a way to bring in the epidemiological and case lifting of this rare variety and frequent short thoracic pathology worldwide.

Solitary fibrous tumor of the kidney: a report of two cases / Tumor fibroso solitário do rim: relato de dois casos

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, composed of monotonous spindle cells, intermingled with collagen fibers. Kidney location is sporadic, with few reports in literature. We present two cases of 40- and 48-year-old males, one with incidental detection of a peripheral mass; another with hilar lesion perceived following investigation of hematuria. Both revealed a spindle-cell proliferation, without mitosis and necrosis. Immunohistochemical studies: positivity for CD34, CD99 and B-cell lymphoma 2 (Bcl-2). No sign of disease were evident nine and five months after surgery, respectively. SFT is mostly benign, but can show malignant behavior. Morphologic and immunohistochemical characteristics are essential for diagnosis.

RESUMEN Tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente de células fusiformes monótonas, separadas por bandas de colágeno. Localización renal es poco habitual, con escasos casos descriptos. Reportamos dos casos de pacientes masculinos, de 40 e 48 anos, el uno con detección incidental de masaperiférica; el otro con lesión hiliar descubierta en la investigación de hematuria. Los dos revelaronproliferación fusocelular sin necrosis ni mitosis. Inmunohistoquímica: positividad para CD34, CD99 y linfoma de células B2 (Bcl-2). No hay evidencia de recidiva a los nueve y cinco meses de la cirugía, respectivamente. TFS es, por lo general, benigno, pero puede revelar comportamiento agresivo. Características morfológicas y inmunohistoquímicas son esencialespara el diagnóstico.

RESUMO Tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimatosa rara composta por células fusiformes monótonas, intercaladas por fibras de colágeno. Localização renal é incomum, com escassos casos descritos. Relatamos dois casos do gênero masculino, com 40 e 48 anos, um com detecção incidental de massa periférica; outro com lesão hilar descoberta na sequência de investigação por hematúria. Ambos revelaram proliferação fusocelular sem mitoses nem necrose. Imuno-histoquímica: positividade para CD34, CD99 e linfoma de células B2 (Bcl-2). Não há evidência de recidiva nove e cinco meses após cirurgia, respetivamente. TFS é maioritariamente benigno, mas pode revelar comportamento agressivo. Características morfológicas e imuno-histoquímicas são essenciais para o diagnóstico.

Tumor fibroso solitario y síndrome Doege-Potter / Solitary fibrous tumor and Doege-Potter syndrome

El tumor fibroso solitario es raro. Si bien su localización más frecuente es la pleura, han sido informados algunos casos de ubicación retroperitoneal. Es difícil diferenciarlo imagenológicamente de otras neoplasias, por lo que casi siempre el diagnóstico es histológico. Dado que los tumores fibrosos solitarios tienen presentaciones clínicas muy diversas, una mejor compresión de la ubicación y sus características imagenológicas ayudaría a abreviar la lista de diagnósticos diferenciales. Comunicamos un tumor fibroso solitario de localización retroperitoneal cuyo diagnóstico fue confirmado por examen histológico.

The solitary fibrous tumor is uncommon. Even though it frequently locates in the pleura, a few cases have been reported in the retroperitoneum. Differentiation from other neoplasms is difficult, and therefore the diagnosis is always attained through histological examination. Although solitary fibrous tumors have variable clinical behaviors, a better comprehension of the location and its imaging characteristics would help to decrease the list of differential diagnoses. We report a solitary fibrous tumor located in the retroperitoneum whose diagnosis was confirmed by histological examination.

Solitary fibrous tumor of the lacrimal gland mimicking pleomorphic adenoma / Tumor fibroso solitário de glândula lacrimal simulando adenoma pleomórfico

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal spindle-cell neoplasm commonly found in the pleura; it is rare in the orbit and extremely rare in the lacrimal gland. We herein report a case of SFT of the lacrimal gland that mimicked a pleo morphic adenoma. We discuss the clinical, radiological, histopathological, and immunohistochemical findings that provided insight and rationale to accurately diagnose this case.

RESUMO Os autores relatam um caso de tumor fibroso solitário (TFS) de glândula lacrimal simulando um adenoma pleomórfico. O TFS é um raro tumor mesenquimal de células fusiformes, comumente encontrado na membrana pleural, raramente en contrado na órbita e extremamente raro na glândula lacrimal. Os autores discutem os achados clínicos, radiológicos, histológicos e imunohistoquímicos que são a chave para o correto diagnóstico desta rara entidade.

Tumor fibroso solitario de la glándula tiroides con extensión intratorácica / Solitary fibrous tumor of the thyroid gland with intrathoracic extension

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal de células fusiformes infrecuente descrita inicialmente en la pleura pero con localización reconocida en otros sitios. El TFS de la glándula tiroides (TFST) es aun más raro. Se describe el caso de una mujer de 65 años de edad, con masa cervical de crecimiento progresivo, a tal punto que ya la masa se hacía notable en parte inferior de su cuello, siendo este el único síntoma narrado. La paciente presentaba una gran masa tiroidea en el lóbulo derecho con extensión intratorácica. Se practicó hemitiroidectomia derecha (paciente tenia historia previa de resección del lóbulo tiroideo izquierdo por lesión benigna) Total, además de toracotomía endoscópica por la extensión de la masa la cual en la tomografía contrastada, se originaba en el lóbulo tiroideo derecho y descendía paralelo a la columna dorsal desplazando a la tráquea y el esófago. La patología reportó un tumor de 15 centímetros, con células fusiformes y patrón de crecimiento hemangiopericítico sin pleomorfismo, atipia, mitosis o necrosis. Luego de practicar diferentes estudios y marcadores tumorales, de todos estudios fueron positivos CD34, Bcl2, CD99 y vimentina. Se diagnosticó tumor fibroso solitario de glándula tiroides. El nervio vago derecho fue lesionado en la cirugía, actualmente está en terapia de voz. Al momento actual casi seis meses luego de su cirugía, no se documenta recidiva tumoral.

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm initially described as spindle cells in the pleura but recognized location elsewhere. The TFS thyroid gland (TFST) even infrequent. A case of a 65 years old woman with progressive growth of a right cervical mass without associated symptoms described other than cosmesis is described . The patient had a thyroid mass in the right lobe with intrathoracic extension. A right Hemi thyroidectomy and thoracotomy for the extent of the mass was performed. Pathology reported a 15 cm tumor with spindle cell and growth pattern hemangiopericitic without pleomorphism, atypia, mitosis or necrosis. Immunohistochemistry was positive for CD34, Bcl-2, CD99 and vimentin, making the diagnosis of solitary fibrous tumor of thyroid gland. The patient's right Vagus nerve was injured intraoperatively and she is currently under voice therapy. Currently now, almost six months after her surgery she is free of disease.

Tumor fibroso solitario meníngeo / Meningeal fibrous solitary tumor

Se presenta caso de paciente masculino de 28 años, sin antecedentes médicos de importancia, con síndrome convulsivo primer evento. Se le realiza estudio de imagen donde se documenta lesión ocupativa extraaxial temporo ­ occipito ­ cerebelar derecha. Paciente es llevado a resección de tumor. Se obtiene hallazgo histopatológico de tumor fibroso solitario meningeo. Además se documenta foco irritativo cortical a este mismo nivel. El tumor fibroso solitario meningeo representa un espectro de tumores mesenquimales, agrupado actualmente por la Clasificación de la OMS como Tumor fibroso solitario/ Hemangiopericitoma grado 1. El tratamiento se basa en resección quirúrgica amplia y vigilancia a largo plazo...(AU)

Solitary fibrous tumos ot the hard palate: a rare entity in oral Cavity / Tumor fibroso solitário do palato duro: um achado raro na cavidade bucal

Um caso de tumor fibroso solitário em cavidade oral é reportado. O tumor fibroso solitário é uma neoplasia rara caracterizada por uma proliferação de células fusiformes de origem mesenquimatosa e é responsável por menos de 2% de todos os tumores de tecidos moles. No presente caso, o diagnóstico clínico inicial foi direcionado para um tumor de glândula salivar em decorrência da localização em palato duro. Histologicamente, o tumor era composto por tecido conjuntivo com proliferação de células fusiformes e ovaladas. Imunoistoquímica da lesão foi positiva para CD34 e CD99. A lesão foi tratada por ressecção cirúrgica. Os dados clínicos, imaginológicos, histológicos eimunoistoquímica são discutidos neste estudo.

A case of solitary fibrous tumor is reported. Solitary fibrous tumor is a rare neoplasia characterized by the proliferation offusiform cells of mesenchymal origin accounting for at least 2% of all soft tissue tumors.In this present case, the initial diagnosis was salivary gland tumor because of the location in the hard palate. Histologically, the tumor was composed by conjunctive tissue with proliferation of oval and fusiform cells. The immunohistochemical analysis was positive for CD34 and CD99. The lesion was treated by surgical resection. The clinical, imaging, histological and immunohistochemical data are discussed in this study

Tumor fibroso solitario pleural como causa de disnea en un paciente de 53 años / Pleural fibrous solitary tumor as cause of dyspnea in a patient 53 years old

El tumor fbroso solitario pleural es una neoplasia infrecuente originada en las células mesoteliales de la superfcie pleural con una incidencia calculada en alrededor de 2.8 casos por 100.000 pacientes al año [1]; además, representa el 8% de las neoplasias benignas del tórax y 10% de los tumores pleurales [2]. El curso clínico de la mayoría de estos tumores es benigno, raramente pueden recurrir localmente o dar metástasis. Las recurrencias pueden ser tardías, con un período de latencia de hasta 30 años [3], la mayoría de los casos se localizan en la pleura visceral o parietal; además, pueden aparecer en otras áreas tales como peritoneo, mediastino, meninges, pulmón, tiroides, parótida, órbita, nariz y fosas nasales. Clínicamente este tumor es asintomático y suele diagnosticarse de manera casual en una radiografía de tórax. Los síntomas ocasionalmente descritos son tos, disnea, dolor torácico y derrame pleural, y entre las manifestaciones sistémicas fguran artralgias, acropaquias e hipoglicemia

The pleural solitary fibrous tumor is an infrequent neoplasm originated in the mesothelial cells of the pleural surface with an incidence calculated at around 2.8 cases per 100,000 patients per year [1]; In addition, it represents 8% of benign neoplasms of the thorax and 10% of pleural tumors [2]. The clinical course of most of these tumors It is benign, rarely they can recur locally or metastasize. The recurrences may be late, with a latency period of up to 30 years [3], most cases are located in the visceral pleura or parietal; In addition, they may appear in other areas such as peritoneum, mediastinum, meninges, lung, thyroid, parotid, orbit, nose and pits Nasal Clinically, this tumor is asymptomatic and is usually diagnosed casual way on a chest x-ray. The symptoms occasionally described are cough, dyspnea, chest pain and pleural effusion, and between Systemic manifestations include arthralgias, acropachias and hypoglycemia

Tumor fibroso solitario del lóbulo caudado del hígado / Solitary fibrous tumor of the liver caudate lobe

Introduction: Solitary fibrous tumor of the liver (SFTL) constitutes such a rare finding that it has been published only as case reports and to the present date there are only 45 cases published in English medical literature. This article describes the case of a patient treated at our institution with SFTL. Case report: A male 59-years-old patient was diagnosed with a SFTL incidentally found in a computed abdominal tomography taken by another causes, tumor was originating from the caudate lobe. The patient was asymptomatic. At surgery, the tumor was observed originating directly from the caudate lobe through a pedicle measuring approximately 3 cm. The tumor was resected sectioning its implantation pedicle and ligating all arterial, venous and biliary vessels. The SFTL was well encapsulated, measured 15 x 9 x 6 cm and weighted 794 g. The histological diagnosis was a SFTL and was confirmed by immunohistochemistry with monoclonal antibodies that reacted positively to CD34 and vimentin and negatively to CD117, S100, smooth-muscle α-actin and desmin. Conclusions: SFTL is an uncommon tumor. The present case is the first reported in Chilean medical literature and presented all the habitually described radiologic, surgical and pathological characteristics.

Introducción: El tumor fibroso solitario del hígado (TFSH) constituye un hallazgo tan raro que se ha publicado únicamente como reportes de caso y hasta el presente se encontraron sólo 45 casos publicados en la literatura inglesa. El presente artículo describe el caso de un paciente que fue tratado en nuestra institución por un TFSH. Reporte de caso: Paciente masculino de 59 años de edad al que, en una tomografía abdominal computarizada que se tomó por otras causas, se encontró en forma incidental un gran tumor hepático localizado en el lóbulo caudado del hígado. El paciente no refería síntomas relacionados con el tumor. En la cirugía se observó que el tumor se originaba directamente del lóbulo caudado al cual lo unía un pedículo de aproximadamente 3 cm de diámetro transverso. Se seccionó el tumor desde su base de implantación en el hígado ligándose los vasos arteriales y venosos así como los conductos biliares que se encontraron. Este medía 15 x 9 x 6 cm y pesaba 794 g, se encontraba bien encapsulado. El diagnóstico histológico fue el de un TFSH, el cual se confirmó mediante inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales que resultaron positivos para CD34 y vimentina en las células tumorales y negativos para CD117, S100, α-actina de músculo liso y desmina. Conclusiones: El TFSH es un tumor raro. El presente caso de un TFSH es el primero reportado en la literatura médica chilena y presentó las características radiológicas, quirúrgicas y patológicas habitualmente descritas en estos casos.

Tumor fibroso solitario del hígado: revisión del conocimiento actual Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge / Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge

El tumor fibroso solitario del hígado es infrecuente. Hasta la fecha, se han reportado menos de 50 casos en la literatura científica inglesa, la mayoría de los cuales se comportaron como tumores benignos. El objetivo del presente artículo es actualizar el conocimiento sobre este tumor porque, debido a su rareza, la presentación clínica, el estudio, el tratamiento y el pronóstico no son bien conocidos. Habitualmente, no produce sintomatología o es inespecífica y su comportamiento a largo plazo es incierto; no obstante, en algunos casos, se comporta agresivamente como un sarcoma de mal pronóstico. Actualmente, solo el tratamiento quirúrgico puede ofrecer una oportunidad terapéutica para estos pacientes. Debido a la falta de conocimiento sobre el comportamiento a largo plazo de estos tumores supuestamente benignos y a la falta de tratamiento médico específico, se sugiere el seguimiento metódico a largo plazo para garantizar la supervivencia de los pacientes operados por un tumor fibroso solitario del hígado.

Solitary fibrous tumors of the liver (SFTL) are uncommon tumors. To the present day less than 50 cases has been reported in the scientific English literature, most of which behaved as benign tumors. The present article has the main purpose of updating knowledge on SFTL because, due to its rarity, its clinical presentation, study, treatment and prognosis, are not well known. The clinical presentation, radiologic study, surgical treatment, immunohistochemical study and prognosis are updated and comprehensively discussed. The SFTL is an uncommon neoplasm. The clinical presentation is habitually indolent and its behavior is uncertain. In some cases, the SFTL acts as an aggressive sarcoma with poor prognosis. Currently, only surgery offers a therapeutic opportunity for these patients. Due to the lack of current knowledge on the long-term behavior of supposedly benign SFTLs and to the lack of specific therapies, methodical long-term follow-up is essential to ensure the survival of patients treated for SFTL.

Tumor fibroso solitario dérmico: presentación de caso clínico / Dermal solitary fibrous tumor: a clinical case presentation

Objetivo: analizar la importancia de una metodología protocolizada para el diagnóstico y tratamiento de patologías de baja frecuencia, como el tumor fibroso solitario, y la del diagnóstico diferencial con otras entidades. Caso clínico: se trata de una paciente con lesión subcutánea de 13 cm x 3,5 cm en región geniana izquierda. Tras efectuar estudios clínicos por imágenes y anatomopatológicos, cuyo diagnóstico presuntivo era tumor de tejido blando vascularizado, se realizó la resección de la lesión y la reconstrucción de la zona intervenida, mediante un colgajo local. El diagnóstico definitivo fue tumor fibroso solitario dérmico. Conclusiones: los datos clínicos orientan las conductas diagnósticas complementarias. Los estudios por imágenes muestran las características de la lesión, pero no la definen. La planificación del tratamiento implica la preparación del paciente, la elección de la conducta terapéutica, la evaluación de las posibles complicaciones y el seguimiento del caso.